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痛苦的舞者——亨延顿病

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:3935    更新时间:2014/8/30  

今年我科相继收治了来自同一个家庭的两位特殊病人,她们是同胞两姐妹,家族中曾有一位姑姑(已死亡)与她们有过相似症状。先来就诊的姐姐年仅30岁,5年前开始出现无明显诱因的四肢及头部无法自控地不停舞动,无智能障碍,睡觉后症状减轻,无发热,在家服用中药后症状无明显好转,仍四肢舞动,影响生活而来就诊。体格检查发现患者神志清楚,语言流利,智力正常,瞳孔双侧等大等圆,对光反射灵敏,直径约3mm,肉眼观察角膜无K-F环,颅神经正常,颈软,四肢粗大舞动动作,肌力、肌张力正常,深浅感觉、腱反射正常,无病理征。内科检查心、肺、腹部正常 。入院后我们予以相关的生化检查排除了风湿热所致的舞蹈病及肝豆状核变性所致的舞蹈症。结合患者临床症状、体征、疾病家族史以及磁共振显示的尾状核萎缩等相关资料,我们确诊这是一种临床上非常罕见的疾病——亨廷顿病。

亨廷顿病又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington's chorea),是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的常染色体显性遗传性神经退行性疾病。该病由美国医学家乔治·亨廷顿于1872年发现,因而得名。主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团,在脑中积聚,影响神经细胞的功能。一般患者在中年发病,表现为舞蹈样动作,随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展10年到20年,并最终导致患者死亡。目前没有任何药物可以改变该病的自然病程,只能通过采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗主要集中在对心理与神经症候两方面的症状治疗,同时进行必要的支持治疗。

鉴于该病的特殊性,以前在我们县级医院是难于一见的,更谈不上确诊了。但随着医院专科的发展及医疗设施的完善,以前很多的罕见病、疑难病现在也逐步能在我院得到诊断和治疗了,免去了患者去上级医院就诊的奔波之苦。




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